作者：裴松南
完成日期：2023/2/16
首先先正名一下，淋巴瘤沒有良性的，所以在本篇文章中，我們都使用淋巴癌以免混淆。淋巴癌是由身體負責免疫系統的淋巴細胞癌化而成，它可以長在身體任何部位或器官，除了最常見的淋巴結腫大以外，也可以發生在腦部、胃腸、皮膚、眼睛等各個地方，行醫這麼久，除了頭髮和指甲外，大概什麼部位的淋巴癌都遇過。
因為什麼部位都可以長，所以臨床上沒有固定的症狀或表現方式，端視所長部位而定，長在腦部就會影響意識，長在胃部就會腹痛及出血等。而長得比較快的淋巴癌，還會造成發燒、出汗及體重減輕等所謂的B症狀（B symptom），B症狀不是淋巴癌所特有，只要是長得夠快的腫瘤就會有這樣的表現。
如前述，淋巴癌分類相當複雜，所以診斷上就需要相當的小心，盡量取得較大較完整的檢體供病理科醫師診斷，而避免細針穿刺的小檢體，病理科醫師根據整個組織的結構變化及做許多的特殊染色來得到正確的診斷。瀰漫性大B細胞淋巴癌在病理上的特徵如名字所示，【瀰漫性】是指淋巴結內的濾泡結構已破壞，整個淋巴結瀰漫著淋巴癌細胞；大細胞通常比小細胞長得比較快：所以此型的淋巴癌臨床上較具侵襲性（aggressive）。
圖一、左側正常淋巴結可見一圈一圈的濾泡，右側為瀰漫性大B細胞淋巴癌，已失去正常淋巴結的結構
圖片來源 Blood Cancer J. 10, 123 (2020)
https://www.nature.com/articles/s41408-020-00389-w/figures/1
淋巴癌雖然很多種，但分期只有一種，稱為Ann Arbor或是Lugano Staging System，第一二期是只在橫膈膜的單側，第三期是影響了橫膈膜雙側的淋巴結或器官，而第四期則是有吃到重要器官，如肝、骨髓、肺部等。分期的工具包括了電腦斷層及正子攝影等。但要強調的是，淋巴癌的分期不像固態腫瘤那麼重要，並不是第四期就沒有機會康復，有部分病人還是可以經過治療痊癒的。
圖二、分期示意圖
圖片來源 Leukemia & Lymphoma Society
https://www.lls.org/sites/default/files/2022-11/NHL%20Staging%20Image.PNG
在瀰漫性大B細胞淋巴癌，有個重要的預後指標稱為R-IPI（Revised International Prognostic index），這個指標包含了五個元素，每個元素一分，年齡大於60歲、分期第三或第四期、體能狀態ECOG大於等於2分、非淋巴結部位大於等於2處、血中的乳酸脫氫酶LDH大於正常值。R-IPI 0分，預後極好，4年的存活率達到94%；R-IPI 1-2分，預後佳，4年的存活率有79%；R-IPI 3-5分，則預後較不好，4年的存活率為55%。另外其實還有一個臨床指標是對於治療的早期反應，若是接受第一次化療，腫瘤很快就消失，通常也代表著較好的預後。
圖三、R-IPI的存活曲線圖
圖片來源 Blood 2007;109:1857-61.
再來要講到治療，瀰漫性大B細胞淋巴癌的主要治療方式為標靶加化療，即所謂的R-CHOP，R是指「莫須瘤」這個注射的單株抗體，可以針對B細胞上的CD20來攻擊，CHOP是包含類固醇在內的四個化療藥；效果上來說，使用R-CHOP當作第一線的治療，有超過80%的病人可以看到明顯的腫瘤變小，若不分期別或預後指標，整體來說有近五成的人可以痊癒（即終身不再發病）。
R-CHOP治療的常見副作用包括掉髮、末梢神經麻痺及血球下降等，其他少見的副作用有抵抗力下降導致各式的感染或病毒活化，如皮蛇（帶狀皰疹）、B肝活化、肺囊蟲肺炎等都有機會發生，可以考慮使用一些藥物做預防性的使用。
若是不幸發生復發，應考慮再次切片，確定還是CD20陽性的瀰漫性大B細胞淋巴癌。偶而會遇到後來發生第二種癌症或是淋巴癌CD20消失的狀況，就會有不同的考量。若診斷復發，治療上的想法是，第一、給予二線的化療並收集幹細胞，第二、評估療效，若化療有效且有收到足夠的幹細胞就進行高劑量的化療暨自體幹細胞移植。經過這樣的治療又可以一部分的病人會得到緩解。如圖四。
圖四、瀰漫性大B細胞淋巴癌診斷與治療流程圖
當然臨床上考量的因素眾多，每個人的狀況也都有差異，還是需要與您的醫師多多討論，取得一個最適合您的治療方案。
#本篇文章同步發表於2023年5月出刊的義大醫療醫訊
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